孩子得了發(fā)育性髖關(guān)節發(fā)育不良該怎么辦？
一、基本概念
發(fā)育性髖關(guān)節發(fā)育不良(Developmental Dysplasia of the Hip，DDH)是兒童的常見(jiàn)疾患之一，包括髖臼發(fā)育不良、髖關(guān)節半脫位、髖關(guān)節脫位。
發(fā)育性髖關(guān)節發(fā)育不良的確切病因不明，但發(fā)病有其內在因素和外在因素。內在因素：關(guān)節韌帶松弛是發(fā)病的重要原因，女性的發(fā)病是男性的5-9倍;外在因素包括：臀位產(chǎn)，第一胎，羊水過(guò)少等。另外，新生兒及嬰幼兒還應避免綁腿或強迫伸髖并腿的襁褓方式。
DDH應該早期發(fā)現、早期治療。治療越早，治療的方法越簡(jiǎn)單，越能獲得正常或接近正常的髖關(guān)節。篩查是早期診斷的重要手段，應對新生兒進(jìn)行基本的體檢排查，并對體檢異常或存在高危因素者行超聲檢查，達到早期發(fā)現及治療的目的，減少DDH的晚發(fā)現病例。
二、臨床查體
小于3個(gè)月的新生兒及嬰兒：最簡(jiǎn)單和基本的手法--做屈髖外展活動(dòng)。可以初步篩查出脫位并可復位(Ortolani陽(yáng)性)和懷疑脫位不可復位(外展受限、Ortolani陰性)的患兒，并提示進(jìn)一步超聲檢查。對于3個(gè)月的嬰幼兒：隨著(zhù)脫位程度的增加和繼發(fā)病理改變，陽(yáng)性查體包括：髖關(guān)節外展受限，雙下肢不等長(cháng)和皮紋不對稱(chēng)。對于已學(xué)步行走的的兒童：出現跛行或者搖擺步態(tài);可有腰前凸增加;Trendelenburg征陽(yáng)性等。
三、DDH的篩查的推薦意見(jiàn)
對所有嬰幼兒進(jìn)行DDH的臨床查體篩查，生后4-6周為篩查的重要時(shí)間點(diǎn)。建議社區兒童保健醫生對于DDH 臨床篩查不要晚于4-6周。對臨床查體陽(yáng)性或存在DDH高危因素(臀位產(chǎn)、陽(yáng)性家族史和懷疑髖關(guān)節不穩定)選擇性行超聲檢查。
臨床篩查包括出生時(shí)新生兒醫生或護理工作者對新生兒的臨床查體(Ortolani和Barlow檢查)，以及生后(生后42天內、4-6個(gè)月)婦幼保健醫生的對嬰幼兒的健康篩查(外展受限、皮紋不對稱(chēng)和雙下肢不等長(cháng))。超聲檢查是診斷DDH的重要手段，對于有醫療條件的地區可采用全民超聲普查。
四、髖關(guān)節超聲檢查
超聲檢查包括靜態(tài)超聲、動(dòng)態(tài)超聲和靜態(tài)動(dòng)態(tài)聯(lián)合超聲。
Graf檢查法最早應用在髖關(guān)節標準冠狀切面(圖1)對聲像圖進(jìn)行測量，測量前確定三個(gè)標志點(diǎn)：髖臼底的髂骨支下緣(強回聲突起-箭頭3)，盂唇(三角形高回聲-箭頭7)，平直髂骨(線(xiàn)狀強回聲-箭頭5)。
標準平面需看到如下解剖：1.軟骨-骨交界. 2.股骨頭. 3.髂骨支下緣.4.骨緣轉折點(diǎn)(臼頂由凹變凸的點(diǎn)).5.平直髂骨. 6.軟骨性髖臼.7.盂唇.8關(guān)節囊 9.滑膜皺襞。
Graf法依據髖關(guān)節標準冠狀切面聲像圖，觀(guān)察髖臼形態(tài)及股骨頭與髖臼的位置關(guān)系，并測量α與β角度，將髖關(guān)節分為四大類(lèi)型及9個(gè)亞型。
表：Graf 分級
動(dòng)態(tài)超聲：髖關(guān)節屈曲橫切面加壓掃查(Harcke檢查法)檢查時(shí)應用Barlow和Ortolani手法活動(dòng)髖關(guān)節，通過(guò)超聲記錄髖關(guān)節的程度，新生兒的髖關(guān)節有4-6mm的移動(dòng)度。可將髖關(guān)節分為5種：穩定髖關(guān)節、松弛髖關(guān)節、可脫位髖關(guān)節、可復位髖關(guān)節、不可復位髖關(guān)節。該方法更依賴(lài)操作者的經(jīng)驗。
▲圖1：標準冠狀切面
▲圖2：α角和β角的測量
五、0-6個(gè)月發(fā)育性髖關(guān)節發(fā)育不良診療方法
對于出生到6個(gè)月的DDH患兒，應用髖關(guān)節的屈曲外展挽具/支具是治療的主要方式。最常用的是可活動(dòng)的Pavlik挽具(連衣挽具)
0-6個(gè)月DDH診療流程
六、6-18個(gè)月DDH診療方法
此年齡段的DDH患兒治療目的：中心復位并維持復位，防止股骨頭缺血壞死的發(fā)生;治療方式可選擇閉合復位和切開(kāi)復位，閉合復位應當為首選的治療方法。
A)復位前牽引：仍有爭議。以往認為術(shù)前的牽引能夠減少ANV的幾率和切開(kāi)復位的幾率;家庭牽引可降低醫療費用。但更多文獻認為是否牽引并不影響AVN的發(fā)生率，并且在實(shí)際操作中，牽引多為垂直懸吊牽引，理論上并不能放松髂腰肌和內收肌，因而無(wú)法增加閉合復位的成功率。不推薦在閉合復位前常規行牽引治療。
B)閉合復位：閉合復位需要在全麻下進(jìn)行，術(shù)中可以行髖關(guān)節造影，以證實(shí)復位的效果(推薦但不是必須)。閉合復位前，根據內收肌是否緊張，行內收長(cháng)肌切斷，必要時(shí)同時(shí)切斷髂腰肌肌腱，以輕柔的Ortolani手法復位，并記錄最大外展度數及內收脫位時(shí)的外展度數，兩者差值為復位的安全區，內收肌和髂腰肌的松解有助于增加安全區。應同時(shí)記錄下是否需要內旋來(lái)維持復位。如果安全區<20度或需要超過(guò)10-15度的內旋來(lái)復位，則認為是復位不穩定，此時(shí)，結合造影結果可考慮切開(kāi)復位。
C)髖關(guān)節造影：髖關(guān)節造影可選擇正前方或內側(內收肌下方)入路，術(shù)中需輔助透視。造影時(shí)，患兒平臥位，常規消毒鋪單;正前方穿刺入路：穿刺點(diǎn)位于腹股溝中點(diǎn)處，股動(dòng)脈外下方1cm，垂直入針;內側穿刺入路：位于內收長(cháng)肌下方，針尖指向同側肩鎖關(guān)節，入針穿刺。術(shù)中透視: 若造影池<2mm，為滿(mǎn)意的中心復位;若造影池2-7mm且無(wú)明顯間置物，部分病例通過(guò)石膏固定后的“靠港”效應可以達到復位;若造影池過(guò)寬(>7mm或同股骨頭直徑比>16%)，或造影提示臼緣軟骨(Limbus)內翻、股骨頭位于臼緣軟骨以外(Leveuf III型/Tonnis造影結果3度)，均提示頭臼間有軟組織嵌頓，阻擋復位，此時(shí)，結合復位安全角，可考慮切開(kāi)復位。
D)切開(kāi)復位：如果沒(méi)有達到穩定的中心復位，則考慮行髖關(guān)節切開(kāi)復位。切開(kāi)復位可以采用內側入路或前方S-P入路(年齡較大的患兒，>1歲)。內側入路的優(yōu)點(diǎn)為分離范圍較小，出血少;缺點(diǎn)為視野小，可能會(huì )損傷到旋股內側動(dòng)脈，從而增加AVN的風(fēng)險(文獻中有爭議)，其次內側入路無(wú)法進(jìn)行關(guān)節囊的修整和縫合。
內側入路包括：(1)前內側入路(Weinstein/Ponseti)：恥骨肌和股鞘間隙進(jìn)入;(2)內側入路(Ludloff)：恥骨肌(前)和內收長(cháng)、短肌(后)的間隙進(jìn)入;(3)后內側入路(Ferguson)：內收長(cháng)、短肌(前)和股薄肌,大收肌(后)的間隙進(jìn)入。
切開(kāi)復位可能需要處理的、阻礙復位的結構包括：(1)髂腰肌肌腱;(2)葫蘆型縮窄的關(guān)節囊;(3)內翻變性的髖臼緣軟骨(Limbus);(4)增粗變長(cháng)的圓韌帶;(5)臼底脂肪組織;(6)攣縮的髖臼橫韌帶。
E)人類(lèi)位石膏固定：髖關(guān)節屈曲95-100°、外展40°~50°、旋轉中立位。人類(lèi)位石膏應防止外展大于55-60度，否則會(huì )增加AVN的風(fēng)險，并注意股骨大轉子處的石膏塑形，以利于髖關(guān)節穩定。建議石膏固定時(shí)間為3個(gè)月(6周時(shí)可更換石膏，目的為評估復位，可減少屈髖和外展的角度)。該階段固定目的為穩定復位。3個(gè)月后更換外展石膏或支具繼續固定3-6個(gè)月，后可改為間斷外展支具，該階段固定的目的為促進(jìn)髖臼發(fā)育。最終轉歸及治療見(jiàn)G)、H)。
F)關(guān)于6-18個(gè)月單純髖臼發(fā)育不良和半脫位的診斷和治療：
鑒別診斷：1、髖關(guān)節完全脫位-股骨頭和髖臼完全無(wú)接觸;2、半脫位的髖關(guān)節-股骨頭和髖臼僅有部分接觸，Shenton氏線(xiàn)中斷，包括Tonnis I度和部分Tonnis II度脫位的病例;通過(guò)MRI或髖關(guān)節造影，根據臼緣軟骨和股骨頭的關(guān)系，能夠準確鑒別半脫位和脫位;此外，外展45度、內旋位X片也可幫助鑒別半脫位(可復位，Shenton線(xiàn)連續)和完全脫位(不可復位)。3、對于不伴有半脫位的單純髖臼發(fā)育不良，表現為股骨頭的覆蓋不良，不伴股骨的向上移位，所以Shenton氏線(xiàn)連續。同樣，髖關(guān)節M(mǎn)RI能提供對髖臼發(fā)育不良和半脫位的鑒別。
治療：1)單純髖臼發(fā)育不良：定期隨診觀(guān)察，嚴重者可夜間佩戴外展支具;2)髖關(guān)節半脫位：佩戴外展支具(圖)，每三個(gè)月復查。
▲圖：Ilfeld 或Craig 外展支具
G)治療后轉歸及處理：
(1)頭臼中心復位：觀(guān)察，每3-6個(gè)月拍片1次;
(2)術(shù)后再脫位：原因：a、安全角小，閉合復位不穩定，人類(lèi)位石膏難以維持復位。放棄閉合復位，擇期行切開(kāi)復位，骨盆和股骨截骨;b、切開(kāi)復位后再脫位;擇期行骨盆、股骨截骨。
(3)頭臼復位，但殘余髖臼發(fā)育不良：表現為髖臼陡直，AI>24°，但Shenton線(xiàn)連續，穿戴外展支具，尤其是夜間佩戴;密切隨訪(fǎng)，觀(guān)察髖臼包容(AI、CEA)改善情況，或是否有半脫位出現。
(4)殘余半脫位：表現在Shenton氏線(xiàn)不連續，通常伴有髖臼發(fā)育不良。可穿戴外展支具，密切隨訪(fǎng)，共觀(guān)察6-12個(gè)月。拍片檢查尤其是站立位負重下的骨盆正位，如顯示有持續存在的半脫位(Shenton氏線(xiàn)中斷)，手術(shù)矯正，髖關(guān)節M(mǎn)RI檢查有利于明確半脫位的程度和髖臼軟骨外緣覆蓋情況;若X片表現持續改進(jìn)，處理同(2)。
(5)殘余股骨頭缺血壞死，應使受累的股骨頭置于髖臼的包容下，使其修復和塑形。具體的處理方法同(3)、(4)。
H)髖關(guān)節殘余發(fā)育不良：
每個(gè)DDH患兒術(shù)后都應該定期、長(cháng)期隨訪(fǎng)，以及時(shí)發(fā)現殘留的髖臼發(fā)育不良。監測的指標主要有髖臼指數(AI)和中心邊緣角(CE角)，其正常值隨年齡有所變化。(AI：<2歲17-30°;>2歲18°±4°;CE角：5-8歲>19°;9-12歲>25度;)。
DDH髖臼指數的改善程度和復位時(shí)間密切相關(guān)，治療越早，髖臼塑形潛力越大(如圖)，提示早期治療的重要性。若治療時(shí)間延遲，則結果滿(mǎn)意度越低。
對于閉合或切開(kāi)復位后殘余的髖臼發(fā)育不良，嚴重者需手術(shù)干預，但手術(shù)指征仍無(wú)定論。Albinana觀(guān)察認為：復位后2年若髖臼指數大于35度，有80%的結果為中差(SeverinIII /IV)，Kim發(fā)現4-5歲的患兒，如果關(guān)節間隙增寬超過(guò)6%(CHDD≥6%)(圖)提示將出現髖臼發(fā)育不良，需手術(shù)干預， Nakamura認為5歲時(shí)如果AI>30度，提示需要手術(shù)干預;Shin CH認為3歲時(shí)AI≥32度、CE角≤14度，應積極手術(shù)干預。Harris認為髖臼的塑形發(fā)育可持續到8-11歲，但最大塑形潛力在4歲以?xún)龋⒔ㄗh對于單純髖臼發(fā)育不良應觀(guān)察到4歲，以判斷是否需要二次手術(shù)。
七、18-24個(gè)月DDH的診療方法的推薦意見(jiàn)
隨著(zhù)患兒年齡的增長(cháng)，并開(kāi)始學(xué)步行走，該年齡段患兒髖關(guān)節脫位的程度更大，肌肉軟組織的攣縮更重，治療也更加復雜。治療上仍可試行閉合復位，但閉合復位即使成功其殘余發(fā)育不良的幾率也會(huì )大大增加，因此一期切開(kāi)復位同時(shí)行股骨截骨、髂骨截骨也時(shí)是該年齡段的可選擇的治療方式。
具體治療方式選擇應根據每個(gè)患兒的具體情況決定，相關(guān)因素包括：1)試行閉合復位的穩定程度、2)關(guān)節松弛度、3)患兒的身高體重(身高>80cm，體重>10kg，截骨更易操作且穩定)、4)單側或雙側、5)術(shù)前髖臼指數大小。
對于關(guān)節松弛、身高矮、體重輕的患兒我們可試行閉合復位;對于1歲半后，身高大于80cm，體重大于10kg，髖臼指數大于37-40°的患兒，或閉合復位失敗的患兒，切開(kāi)復位+截骨手術(shù)可能為更佳的選擇。
6-18個(gè)月DDH診療流程
